Esmane immuunpuudulikkus : Wiskotti sündroom - Aldrich

sündroom Wiskotti-Aldrich on primaarne immuunpuudulikkuse haigus, kaasa nii T-lümfotsüütide ja B-lümfotsüütide poolt.Lisaks mõjutatud trombotsüüdid - rakud, mis aitavad peatada verejooksu.

klassikalise vormid sündroom Wiskotti - Aldrich

sündroomi iseloomustab kompleks häired, mis sisaldab liighigistamist seoses vähendamist vereliistakute arvu, korduvad bakteriaalsed, viirus- ja seeninfektsioonid ja ekseemi naha.Pärast kindlaks geen, mis vastutab selle häire, nüüd tunnistama, et kergemate vormide olekus juuresolekul mõned, kuid mitte kõik ülalloetletud.

1937. Dr Wiskotti kirjeldatud kolm venda madala trombotsüütide arvu vähenemine (trombotsütopeenia), verine kõhulahtisus, ekseemi ja korduvad kõrvapõletikud.Seitseteist aastat hiljem, 1954. aastal, Dr. Aldrich näidanud, et see sündroom on päritav kui X-liiteline retsessiivne tunnus.50s ja 60s 20. sajandil, märgid immuunpuudulikkusega tuvastati, ja Wiskotti sündroom - Aldrich sündroom liitus nimekirja esmane immuunpuudulikkus.

sündroom Wiskotti - Aldrich sündroom on primaarne immuunpuudulikkuse haigus, kaasa nii T-lümfotsüütide ja B-lümfotsüütide poolt.Samuti tugevalt mõjutatud trombotsüüdid - rakud, mis aitavad peatada verejooksu.

selle klassikaline vorm on iseloomulik muster leiud:

  • veritsemise suurenemine on seotud märkimisväärse vähenemise vereliistakute arvu;
  • korduvad bakteriaalsed, viirus- ja seeninfektsioonid;
  • naha ekseem.

Peale pikemat tähelepanekud patsientide paljudele patsientidele näitas suurenenud pahaloomuliste kasvajate, näiteks lümfoomi ja leukeemia, samuti sagenemist erinevate autoimmuunhaiguste.

põhjus CBO mutatsioonid (vigu) geeni tootmise eest vastutavad valku, mille nimi ühtib nime häired - sündroom valgu Wiskotti - Aldrich (Wiskotti - Aldrich sündroom Valk, WASP).

WASP geen paikneb lühikese haru X-kromosoomis.Enamik neist mutatsioonidest on ainulaadne.See tähendab, et peaaegu iga pere on oma iseloomulik mutatsioon WASP geeni.Kui mutatsioon on rasked ja peaaegu täielikult kõrvaldab geeni võimet toota OLI valk on patsiendil klassikaline, raskem vorm NWO.Vastupidi, kui on olemas mõned
tootmise muteerunud OLI valku, võib tekkida kergekujuline häire.

artikli viisakalt ülemaailmne organisatsioon IPOPI, püüab parandada inimeste elu primaarse immuunpuudulikkuse.
Copyright 2007 kuuluv fond immuunpuudulikkuse Foundation, USA."Suunised primaarse immuunpuudulikkuse haigused patsientidele ja nende peredele", kust materjal on võetud litsentsi alusel töötati immuunpuudulikkuse Sihtasutuse toel Baxter Healthcare Corporation.

Latest Blog Post

Mürgistuse raskemetallide sooli
August 12, 2017

mürgistuse raskemetallide soolad võivad põhjustada surma. töötajatel, tööliskond, mis toodab metallisulamitest, värvi, klaas, email, aku kompo...

Mustad täpid hammastel
August 12, 2017

Igaüks hoolib tervise ja ilu hambaid.Välimus mustad täpid hammastel võib mitte ainult rikkuda välimuse, vaid ka olla esimene märk hammaste haigu...

Reumatoidartriit : sümptomid , diagnoosimine ja ravi
August 12, 2017

õigeaegne diagnoos ja adekvaatne ravi reumatoidartriidi aitab kiiresti lahendada liigesepõletikku, vältida uute ägenemiste ja püsivalt säilitada...