Esmane immuunpuudulikkus : Wiskotti sündroom - Aldrich

sündroom Wiskotti-Aldrich on primaarne immuunpuudulikkuse haigus, kaasa nii T-lümfotsüütide ja B-lümfotsüütide poolt.Lisaks mõjutatud trombotsüüdid - rakud, mis aitavad peatada verejooksu.

klassikalise vormid sündroom Wiskotti - Aldrich

sündroomi iseloomustab kompleks häired, mis sisaldab liighigistamist seoses vähendamist vereliistakute arvu, korduvad bakteriaalsed, viirus- ja seeninfektsioonid ja ekseemi naha.Pärast kindlaks geen, mis vastutab selle häire, nüüd tunnistama, et kergemate vormide olekus juuresolekul mõned, kuid mitte kõik ülalloetletud.

1937. Dr Wiskotti kirjeldatud kolm venda madala trombotsüütide arvu vähenemine (trombotsütopeenia), verine kõhulahtisus, ekseemi ja korduvad kõrvapõletikud.Seitseteist aastat hiljem, 1954. aastal, Dr. Aldrich näidanud, et see sündroom on päritav kui X-liiteline retsessiivne tunnus.50s ja 60s 20. sajandil, märgid immuunpuudulikkusega tuvastati, ja Wiskotti sündroom - Aldrich sündroom liitus nimekirja esmane immuunpuudulikkus.

sündroom Wiskotti - Aldrich sündroom on primaarne immuunpuudulikkuse haigus, kaasa nii T-lümfotsüütide ja B-lümfotsüütide poolt.Samuti tugevalt mõjutatud trombotsüüdid - rakud, mis aitavad peatada verejooksu.

selle klassikaline vorm on iseloomulik muster leiud:

  • veritsemise suurenemine on seotud märkimisväärse vähenemise vereliistakute arvu;
  • korduvad bakteriaalsed, viirus- ja seeninfektsioonid;
  • naha ekseem.

Peale pikemat tähelepanekud patsientide paljudele patsientidele näitas suurenenud pahaloomuliste kasvajate, näiteks lümfoomi ja leukeemia, samuti sagenemist erinevate autoimmuunhaiguste.

põhjus CBO mutatsioonid (vigu) geeni tootmise eest vastutavad valku, mille nimi ühtib nime häired - sündroom valgu Wiskotti - Aldrich (Wiskotti - Aldrich sündroom Valk, WASP).

WASP geen paikneb lühikese haru X-kromosoomis.Enamik neist mutatsioonidest on ainulaadne.See tähendab, et peaaegu iga pere on oma iseloomulik mutatsioon WASP geeni.Kui mutatsioon on rasked ja peaaegu täielikult kõrvaldab geeni võimet toota OLI valk on patsiendil klassikaline, raskem vorm NWO.Vastupidi, kui on olemas mõned
tootmise muteerunud OLI valku, võib tekkida kergekujuline häire.

artikli viisakalt ülemaailmne organisatsioon IPOPI, püüab parandada inimeste elu primaarse immuunpuudulikkuse.
Copyright 2007 kuuluv fond immuunpuudulikkuse Foundation, USA."Suunised primaarse immuunpuudulikkuse haigused patsientidele ja nende peredele", kust materjal on võetud litsentsi alusel töötati immuunpuudulikkuse Sihtasutuse toel Baxter Healthcare Corporation.

Latest Blog Post

Sündinud laps Downi sündroom : mida teha
August 12, 2017

Downi sündroomiga lastel on sündinud inimestele kõikides sotsiaalsetes klassides ja etnilised grupid, erineva sissetuleku ja haridusega.Kui laps...

Ärritatud soole sündroom : ravimtaimi
August 12, 2017

Statistika järgi iga kolmas inimene vähemalt korra elus olnud probleeme sooled.Kui isikul on ärritatud soole sündroom, taimsete ravi toob talle ...

Põhjused , sümptomid ja ravi Tourette'i sündroom täiskasvanutel
August 12, 2017

nimetatakse Tourette'i sündroom häire kesknärvisüsteemi.Seda iseloomustab kombinatsioon müokloonsete tõmblused lihaseid nägu, kael, õlavöötme, s...