Остеогенезис имперфекта - причини, симптоми , лечение

Съдържание:

1. причини остеогенезис имперфекта

2. симптоми

3. Лечение на заболявания

остеогенезис имперфекта е рядко заболяване, наречено скелетната скелет мъж, изразени вповишена чупливост на костите.В много случаи е наследствено, но могат да бъдат закупени.

Заболяването се проявява по различни начини.Това се случва, че децата се раждат с фрактури.Често не се фрактури при новороденото, но те постоянно се провежда в първите години от живота.Ако заболяването е мек, крехки кости могат да се усеща в училищна възраст, а понякога и след пубертета.

Ако заболяването се проявява след раждането, като се смята, че той го е наследил от майка.След това, когато новороденото вече има множество фрактури, носители причинява патологични промени в генната е вероятно да бъде майката, така и бащата.

остеогенезис имперфекта в тежки форми води до силно изкривяване на гръбначния стълб, нисък ръст, глухота.Тежка болест може да предизвика усукване, скъсяване и удебеляване на костите.Продължителността на ж

ивота на тези пациенти обикновено малък.

причини остеогенезис имперфекта

основната причина за остеогенезис имперфекта е генна мутация на протеиновия колаген, който е основно наследствено.В редки случаи, то също може да възникне спонтанно.В резултат на промени в протеиновата структура разгражда процеса на синтез.Това води до образуването на патологии на хрущяла и костите клетки.

Друга причина остеогенезис имперфекта - недостатъчно производство на колаген, който не е мутирал.В този случай, болестта често е лека форма.В тази форма се случи само няколко счупени крайници, броят на които обикновено намалява след пубертета.

симптоми

остеогенезис имперфекта Симптомите често се проявяват в първите години от живота.главата Пациентите новородено се увеличава в размер, слабост за дълго време не расте, и костите на черепа за дълго време остават много меки.Детето може да се изкриви и съкратен крайници.Тези деца са в състояние да получи фрактура при повиване или по време на тихи игри.

на деца с повишен скелетната нестабилност не растат и да се премести малко, реагира слабо или изобщо не реагира на звуците на гласове и фонов шум, поради мускулна атрофия и глухота.Болните деца изостават във физическото развитие, но тяхното психическо развитие в същото време в повечето случаи остава нормално.

Общите симптоми на заболяването могат да бъдат описани по следния начин:

  • чести фрактури, които се случват при ниски натоварвания върху костната система;
  • прекомерно мобилни стави;
  • цвят синьо склерата;
  • Слабо развита мускулатура;
  • деформация на костите;загуба
  • на косата;унищожаване
  • и загуба на зъби.пациенти

наблюдавани ингвинална и пъпна херния и глухота.Те често страдат от нарушения на аортната и митрална клапи на сърцето, нефролитиаза, заболявания на аортата, белите дробове и т.н.Доста често, когато непълни остеогенеза гърдите набъбва и става за барел.

Като цяло, симптомите на заболяването, зависи от неговата форма.В лека форма значителна деформация на костите, обикновено не се случва.Наблюдава само сколиоза, повишена чупливост на костите и ненормално подвижността на ставите.Може да се случи на компресия фрактури на гръбначния стълб.Хората с тази форма на остеогенезис имперфекта с някои предпазни мерки, предмет могат да живеят в продължение на дълъг период от време.

Когато колаген се произвежда в недостатъчни количества, и по този начин има променена структура, при пациенти, различни от честите фрактури и тежки костни деформации, маркирани с дихателни проблеми, дължащи се на недостатъчно развити бели дробове.Те обикновено умират през първата година от живота.

Лечение на заболявания

повишена чупливост на костите е много сериозно заболяване, което съвременната медицина е напълно все още не може да излекува.Следователно, целта на лечението на остеогенезис имперфекта е да се намали риска от фрактури чрез увеличаване на костната минерализация и най-вероятната начин за възстановяване на нормалния живот на пациента.лечение

Drug на остеогенезис имперфекта е да се възложи на пациента калциеви добавки, бисфосфонати, витамин D, хормони, ергокалциферол, глицерофосфат, комплексни агенти, калиеви и магнезиеви соли.

при лечение на остеогенезис имперфекта използва упражнения терапия, физиотерапия, остеосинтеза.В някои случаи се препоръчва операция, която се състои в определяне на неподвижност на ставите с помощта на метални конструкции, различни присадки и присаждане на кости.

Внимание!

Тази статия е на разположение единствено в образователни цели и не е изследователски материал или професионален медицински съвет.

да си уговорите среща, за да отидеш на лекар

Latest Blog Post

сарком на меките тъкани - Симптоми , лечение
August 12, 2017

Съдържание: 1. Юинг сарком 2. меките тъкани сарком саркома - голяма група от злокачествени тумори, които са не-епителен характер...

Саркоидоза - класификация , симптоми и лечение
August 12, 2017

Съдържание: 1. Класификация 2. Симптомите на саркоидоза 3. диагноза болест 4. саркоидоза Саркоидоза - хронично заболяван...

Салпингит - причини, симптоми , лечение
August 12, 2017

Съдържание: 1. Причини за възникване на салпингит 2. симптоми 3. диагностика и лечение на салпингит салпингит - възпалително...