Кожна мастоцитоза - видове, симптоми, лечение

Съдържание:

1. причини за мастоцитоза

2. Видове мастоцитоза

3. симптоми, диагностика и лечение на мастоцитоза

Мастоцитозата - е комплекс системно заболяване, коетопоради натрупването и разпространението на мастоцитите в тъканите на тялото.Заболяването (злокачествен форма се нарича мастоцитите левкемия а) е описан за първи път през 1869 г. като хронична уртикария, оставя след себе си кафеникаво петно.Терминът мастоцитоза е въведена само през 1953 година.Това е рядко заболяване, което е много по-често при деца, и, като правило, деца мастоцитоза ограничен лезии на кожата, докато за възрастни са почти винаги се развива системна мастоцитоза.

мастоцитоза най-често засяга кожата на деца, но също може да повлияе на други органи, като черва, стомах, черен дроб, далак, лимфни възли или костен.По-тежките случаи на мастоцитна левкемия придружени от такова тежки кръвни заболявания като остра левкемия, хронична неутропения, или лимфома.Приблизително 90% от пациентите с мастоцитоза, уртикария пигм

ентоза страдат.Лечение на мастоцитоза често е да зададете различни антихистамини и контрол на основните заболявания.

причинява на мастоцитоза

етиология на заболяването е неизвестна.Мастните клетки се разпространяват в почти всички органи и са разположени в непосредствена близост до лимфната и кръвоносните съдове, епителни повърхности и периферните нерви, което им позволява да извършват защитни и регулаторни функции, както и да участват в различни възпалителни реакции.

патогенезата на болестта на базата на освобождаването на медиатори на различни мастни клетки, включително хепарин, хистамин, левкотриени, цитокини и възпаление.Обширна тялото на инфилтрация от мастни клетки, води до нарушаване на неговите функции.Сред причините, които са в състояние да започне подбора на медиатори, казват, тежки физически натоварвания, на ефекта на различни токсични вещества от химическата или органичен произход.Също така е отбелязано в етиологията на болестта на мутация на гени, които кодират рецептор тирозин кинази.Има една теория за предаване на болестта в автозомно доминантен начин, въпреки че повечето от пациентите не фамилна анамнеза.

Видове мастоцитоза

основа на клиничните характеристики, са четири форми на заболяването:

  • Кожни мастоцитоза кърмачета често се среща при деца през първите две години от живота.Отличителна черта на този вид прояви на болестта, е пълната липса на каквито и да било поражения във вътрешните органи.Всички кожни прояви обикновено изчезват напълно в пубертета и никога не се появяват.Кожна мастоцитоза при деца, протичащи с ясно изразени симптоми, изисква своевременно и правилно лечение.
  • Кожни мастоцитоза юноши и възрастни се характеризира с изобилие инфилтрация на мастни клетки не само кожата, но също така и различни вътрешни органи.Въпреки това, за разлика от по-сложни форми на системно заболяване, в резултат на тази форма на заболяването, промените не напредък във вътрешните органи.Само в някои случаи, кожна мастоцитоза може да се движи в системна форма.
  • системна мастоцитоза обикновено се развива при възрастни и е прогресивната загуба на различни вътрешни органи, в комбинация с кожни промени.Тази форма на заболяването се среща само в 10% от случаите и обикновено се развива след кожни прояви.
  • мастоцитите левкемия - злокачествен форма на мастоцитоза, която е причинена от дегенерация на мастните клетки.Инфилтрати на мастни клетки модифицирани широко влияят на вътрешните органи и тъкани, което води до смърт.В тази форма на кожните прояви на болестта обикновено напълно отсъстват.

симптоми, диагностика и лечение на мастоцитоза

Когато кожна форма на заболяването засяга главно кожата и подчертава основните симптоми като сърбеж по кожата, инфаркти, зачервяване на кожата, намаляване на налягането и треска.

Кожна мастоцитоза се характеризира с пет основни вида кожни лезии:

  • тип макулопапулозен - характеризират с появата на множество червеникаво-кафяви петна със силна пигментация и ясно очертани граници.Когато механичен стрес, петна се превръщат в червени подутини, наподобяващ уртикария;
  • тип възел - се проявява в появата на кожни тъкани на множество възлести уплътнения до 1 см в диаметър.Това запечатва цвета може да бъде червено, жълто или розово, и възли могат да се обединяват в големи плаки;
  • самотен форма - проявява се образува голяма мастоцитома, дебелина до 5 см, гумена консистенция.Най-често се срещат също така само едно поколение, но за образуване на форма с четири възела.Solitary форма характеризира само мастоцитоза при кърмачета;
  • еритродермален форма на мастоцитоза се характеризира с ясно определени жълто-кафяви лезии гъста консистенция, с назъбени ръбове.Също така за този вид се характеризира с тежка сърбеж.Най-често се локализира обриви в подмишниците и глутеалната ямка на.Дори леко огнища механична травма води до повишаване на сърбеж и образуване на мехури;
  • teleangiektaticheskaya форма - се характеризира с лепенки с различна големина, червено-кафяв цвят, подредени, обикновено в кожата на гърдите и крайниците.Когато механична сила на земята петна се появяват мехури, сърбеж е възможно, този процес може да се разпространи към костта.Тази форма на заболяването се среща предимно при възрастни.

Ако системна мастоцитоза различни вътрешни органи мастни клетки инфилтрират.В същото време на болни органи, има няколко специфични нарушения - костна болка, уплътнение и уголемяване на черния дроб, диария, язвен лезии на стомашно-чревния тракт, уголемяване на далака, формирането на левкемия, подути лимфни възли, увреждане на нервната тъкан.

основа за диагноза на мастоцитоза са клиничните прояви на болестта и за откриване на кожата и тъканите на голям брой мастни клетки.Нанесете комплекс лабораторни и инструментални методи на изследване - кръвни тестове, кожна биопсия на засегнатите органи и костния мозък, а анализ хромозомни да се идентифицират аномалии, рентгенови лъчи на костите, MRI, ултразвук и компютърна томография на вътрешните органи, ендоскопски методи за диагностика.

Ако мастоцитоза при деца не се придружава от всички системни симптоми, лечение, той се нуждае, защото има по-голяма склонност да се излекува до юношеството.Болести са хематолози и лекари, специфични лечения за мастоцитоза днес е, следователно, не се прилагат симптоматично лечение.Лечение на мастоцитоза се основава главно на използването на антихистамини, които инхибират производството на биологично активни вещества от мастни клетки.При сложни форми на мастоцитоза и тежко заболяване показва използването на PUVA терапия.Операция за отстраняване на далака, както се изисква по силата на дифузно системна мастоцитоза.Прогноза за лечение мастоцитоза определена форма на заболяването и степента на засягане на вътрешните органи.

Внимание!

Тази статия е на разположение единствено в образователни цели и не е изследователски материал или професионален медицински съвет.

да си уговорите среща, за да отидеш на лекар

Latest Blog Post

Хеморагична треска - симптоми , профилактика и лечение
August 12, 2017

Съдържание: 1. Лечение на заболявания превенция 2. на хеморагична треска хеморагична треска - опасна болест, като вирусна природ...

Хематурия ( кръв в урината ) - причини, лечение
August 12, 2017

Съдържание: 1. причини за хематурия 2. фалшива тревога 3. Лечение на хематурия хематурия - медицински термин се формира от д...

Хематом - видове, причини, симптоми , лечение
August 12, 2017

Съдържание: 1. Видове и симптоми 2. retrochorial хематом 3. мозъчен хематом 4. средства за хематоми хематомкръвен напълн...