Симптоми , диагностика, лечение на хемофилия

Съдържание:

1. симптоми

2. диагностика и лечение на хемофилия

хемофилия - наследствено произход от заболяване, при което настъпва съсирване на кръвта.Заболяването се характеризира като забавя процеса на съсирване на кръвта и увеличаване на времето на кървене.

Най хемофилия болестта засяга момчета, но носители на болестта са жени.

кръвосъсирването, или хемостаза, - много важна защитна реакция на организма, който се активира от кървене или съдово увреждане.Тя е предвидено специални вещества (фактори на кръвосъсирването) и малки кръвни клетки (тромбоцити).Само ако има достатъчен брой тромбоцити и фактори на кръвосъсирването, че е възможно да се спре кървенето.При липса на процес на хемостаза фактор на кръвосъсирването е невъзможно, и има хемофилия.

зависимост от фактора на кръвосъсирването, който липсва в кръвта, има три форми на заболяването:

  • хемофилия А - най-често срещаната форма, в които кръвта не се кръвосъсирващ фактор VIII;
  • хемофилия B или Коледа заболяване - развива в недоста
    тъчна активност на фактор Коледа, IX фактор на кръвосъсирването;
  • хемофилия В - най-рядко срещащата се форма на заболяването, което е свързано с липса на кръвосъсирващ фактор XI;Тази форма може да бъде болен и момичета.

носители на хемофилия ген заболяване - жени, които обикновено не съществуват признаци на заболяването.Синовете на тези жени имат 50% риск от развитие на болестта на.

симптоми

хемофилия болестта може да се появи във всяка възраст.Но по-често първите симптоми на болестта възникнат при деца.Хемофилия при деца може да се прояви в първата година от живота, докато растат зъби.Дори и новородено бебе може да бъде кървене от пъпната връв превързана, кървене в кожата или подкожната тъкан, cephalohematoma (кървене под надкостницата на черепните кости).

Но често признаците на хемофилия възникнат при деца след първата година от живота.На тази възраст децата са активни, те започват да ходят, което води до повишен риск от нараняване.Пациенти с хемофилия често имат богат кръвоизлив, който може да се разпростре върху големи площи.

Друг симптом на хемофилия при деца и възрастни са хематом - болезнено, дълбоко intermuscular кървене.Те се резорбира бавно.Кръвта, която се изля, течността остава за дълго време, което допринася за нейната светлина проникване в тъканите и по арматурното табло (мембраните на съединителната тъкан, които покриват органи, нерви, кръвоносни съдове, мускули) на.В някои случаи, контузии на хемофилия заболяване са много големи.В същото време, те могат да прокара големите артерии, или периферна нервни стволове, което води до гангрена и парализа.Тези процеси са придружени от силна болка.

признаци на заболяването са доста продължително кървене от лигавицата, тъкани на устата, венците, носа, понякога бъбреците и стомашно-чревния тракт.Много опасно е кървене от лигавицата на ларинкса.Тя допринася за развитието на обструкция остър дихателен път.

начало на сериозно кървене при пациенти с хемофилия може да допринесе за всяка медицинска процедура, особено мускулна инжекция.Тонзилектомия (пълно отстраняване на сливиците) и екстракция на зъб може да доведе до продължително кървене.В някои случаи, има кървене в мозъка и мозъчните обвивки, което води до сериозна заплаха за здравето и живота на пациента.

Характерна особеност на хемофилия е hemarthrosis - кръвоизливи в ставите.Тя се характеризира с остра болка и значително увеличение на телесната температура.Обикновено засяга големите стави - глезена, коляното, коляното, бедрото.Когато повтарящи се кръвоизливи при пациенти с хемофилия в ставната капсула и хрущяли формиране влакнести съсиреци.С течение на времето, те покълнат съединителна тъкан, ставна кухина губи своята функция, както и при пациенти с хемофилия развиват анкилоза (завършат неподвижност на ставите).

При това заболяване често се кръвоизлив в костната тъкан, които насърчават кост декалцификация, асептична некроза (некроза) на тъкан.

характерен за хемофилия късно забавено кървене.Той не се появи веднага след травмата, и 5-10 часа или повече.Време на възникване зависи от тежестта на заболяването и степента на нараняване.

диагностика и лечение на хемофилия

Диагностика на хемофилия се основава на семейната история, създаването на клиничните симптоми и лабораторни находки.

Лабораторните изследвания включват провеждане на тромбин и протромбиновото тест.Тези тестове се провеждат, за да се определи времето на съсирване.

За да се установи формата на пациенти с хемофилия, подложени на коригиращи проба в autokoagulogramme.

Ако една бременна жена или един от членовете на семейството страдат от заболяването, извършена генетична диагностика на заболяването.Генетична диагностика се състои от директен генетичен анализ, непряка ген анализ и пренатална диагностика.

основната лечение за хемофилия е заместителна терапия.Тя се състои в прилагане на VIIІ и концентрати от коагулационни фактори IX.Необходимата доза на концентрата зависи от нивото на тези фактори при пациенти с хемофилия и вида на кървене.

лечение на хемофилия А обикновено се използва концентриран препарат на антихемофилен глобулин (криопреципитат).Той се получава от прясно замразена човешка кръвна плазма.

При лечение на хемофилия В, като се използва комплекс инструмент PPSB, който съдържа протромбиновия фактори proconvertin, плазма тромбопластиново компонент, Stuart-Prauera.

антихемофилен лекарства се прилагат веднага след тяхното повторно влизане, интравенозно.

В случай на кръвоизливи в ставите при лечението на хемофилия е трябва да завърши комфорт за пациента.В този случай пациентът се провежда краткосрочни обездвижване на крайник в желаната позиция.Massive кървене изисква спешни съвместни пункция с аспирация (всмукване) на кръв и приложение на хидрокортизон в ставната кухина.

Периодът на рехабилитация за лечение на хемофилия се извършва с помощта на физическа терапия, терапевтични упражнения и специален масаж.

хемофилия лечение при деца и възрастни, насочени към намаляване на симптомите и предотвратяване на усложнения.Лечението на това заболяване в наше време не е възможно.

голямо значение е предотвратяването на хемофилия, която е да се предотврати кървене.В хемофилия при децата родителите трябва да ги учим на правилния начин на живот, в която трябва да се избегне физически стрес и травматични спортове.Медикаменти хемофилици прилагат орално или интравенозно както интрамускулно инжектиране може да доведе до кървене.Рутинна проверка от зъболекар трябва да се извършва на всеки три месеца, за да не се налага да се отстрани на зъба.

Внимание!

Тази статия е на разположение единствено в образователни цели и не е изследователски материал или професионален медицински съвет.

да си уговорите среща, за да отидеш на лекар

Latest Blog Post

Ретинопатия - видове , причини , симптоми , степен , лечение
August 12, 2017

Съдържание: 1. симптоми на ретинопатия 2. стадии на заболяването 3. Диабетна ретинопатия 4. диагностициране на болести 5. ...

Ретинобластом - причини, симптоми , лечение
August 12, 2017

Съдържание: 1. причини, форми и етапи на ретинобластом 2. симптоми 3. диагностика и лечение на ретинобластом Ретинобластом, ...

Задържане киста - видове , симптоми , лечение и отстраняване
August 12, 2017

Съдържание: 1. задържане киста сублингвално слюнчените жлези 2. nabothian киста 3. кисти задържане на яйчник 4. кисти на задъ...